Management of neurogenic bladder dysfunction in children update and recommendations on medical treatment

ABSTRACT Introduction: Defective closure of the neural tube affects different systems and generates sequelae, such as neurogenic bladder (NB). Myelomeningocele (MMC) represents the most frequent and most severe cause of NB in children. Damage of the renal parenchyma in children with NB acquired in postnatal stages is preventable given adequate evaluation, follow-up and proactive management. The aim of this document is to update issues on medical management of neurogenic bladder in children. Materials and Methods: Five Pediatric Urologists joined a group of experts and reviewed all important issues on "Spina Bifida, Neurogenic Bladder in Children" and elaborated a draft of the document. All the members of the group focused on the same system of classification of the levels of evidence (GRADE system) in order to assess the literature and the recommendations. During the year 2020 the panel of experts has met virtually to review, discuss and write a consensus document. Results and Discussion: The panel addressed recommendations on up to date choice of diagnosis evaluation and therapies. Clean intermittent catheterization (CIC) should be implemented during the first days of life, and antimuscarinic drugs should be indicated upon results of urodynamic studies. When the patient becomes refractory to first-line therapy, receptor-selective pharmacotherapy is available nowadays, which leads to a reduction in reconstructive procedures, such as augmentation cystoplasty.

Seeking tirelessly for better health and life conditions for the child with myelomeningocele / Buscando incansavelmente por melhores condições de saúde e vida para o filho com mielomeningocele / Buscando sin cesar mejores condiciones de salud y de vida para el niño con mielomeningocele

Objective: to understand the experience of families in the care of children with myelomeningocele. Method: a qualitative research study, which adopted Symbolic Interactionism and Grounded Theory as its theoretical and methodological framework, and the semi-structured interview as a data collection instrument. Twenty-eight participants from thirteen families living in a municipality in the inland of São Paulo took part in the study. Results: the family tirelessly seeks better health and life conditions for the child with myelomeningocele; aiming at the child's autonomy, it is mobilized to the necessary treatments, to learn the care, to adapt the routine, as well as to supply for all the child's needs so that it reaches potential development, looking for a less dependent future with inclusion and social ascension. Conclusion: family nursing shows potential support in the face of myelomeningocele, due to its ability to apprehend the family system, evaluate it and enable intervention proposals in the care process. In this study, rehabilitation nursing was also emphasized, since it goes together with the child and the family who experience myelomeningocele.

Objetivo: compreender a experiência de famílias no cuidado de crianças com mielomeningocele. Método: pesquisa qualitativa, que adotou como referencial teórico e metodológico o Interacionismo Simbólico e a Teoria Fundamentada nos Dados, e a entrevista semiestruturada como instrumento de coleta de dados. Vinte e oito participantes de treze famílias residentes em um município do interior paulista integraram o estudo. Resultados: a família busca incansavelmente por melhores condições de saúde e vida para o filho com mielomeningocele; objetivando a autonomia da criança, se mobiliza aos tratamentos necessários, a aprender os cuidados, a adaptar a rotina, assim como suprir por todas as necessidades da criança a fim de que esta alcance desenvolvimento potencial, prospectando um futuro menos dependente com inclusão e ascensão social. Conclusão: a enfermagem familiar mostra-se apoio potencial frente à condição da mielomeningocele, devido à sua capacidade de apreender o sistema familiar, avaliá-lo e possibilitar proposições de intervenção no processo de cuidado. Neste estudo enfatizou-se também a enfermagem de reabilitação, uma vez que esta caminha conjuntamente à criança e à família que experienciam a mielomeningocele.

Objetivo: comprender la experiencia de las familias en el cuidado de niños con mielomeningocele. Método: investigación cualitativa, que adoptó el Interaccionismo Simbólico y la Teoría Fundamentada como marco teórico y metodológico, y la entrevista semiestructurada como instrumento de recolección de datos. Participaron del estudio 28 participantes de trece familias residentes en una ciudad del interior de São Paulo. Resultados: la familia busca sin cesar mejores condiciones de vida y salud para el niño con mielomeningocele; con el objetivo de estimular la autonomía del niño, se realizan los tratamientos necesarios, se aprenden los cuidados, se adecua la rutina y se satisfacen todas las necesidades del niño para que alcance su desarrollo potencial, proyectando un futuro menos dependiente con inclusión y ascensión social. Conclusión: la enfermería familiar muestra un potencial apoyo frente a la condición de mielomeningocele, debido a su capacidad para aprehender el sistema familiar, evaluarlo y posibilitar propuestas de intervención en el proceso de atención. En este estudio también se enfatizó la enfermería de rehabilitación, ya que va de la mano del niño y la familia que padecen mielomeningocele.

Age of independent sitting posture acquisition of children with myelomeningocele / Idade para aquisição da postura sentada em crianças com mielomeningocele

OBJECTIVE: To study the acquisition of independent sitting posture in patients with high lumbar and thoracic myelomeningocele (MMC). METHOD: Cross-sectional study in children aged between 6 months and 4 years with MMC. A research was done in medical records and report cards from children being followed in the physical therapy sector at Fernandes Figueira Institute (IFF), Rio de Janeiro, RJ, Brazil. RESULTS: The sample comprised 16 children with MMC, 9 (56%) female and 7 (43%) male, 13 (81.2%) children with high lumbar level, and 3 (18.8%) with thoracic level. In relation to independent sitting posture, 13 (81.2%) achieved this OBJECTIVE. The average time to reach this posture was 16 months (9-31). The average time of physiothe-rapeutic following was 3 months (1-8). Among the 13 children who sat, 2 (15.4%) were thoracic and 11 (84.6%) high lumbar level cases. Most (15 - 93.8%) performed regular physical therapy. The average age to start treatment was 3 months (1-8). CONCLUSION: It was observed that the largest part of the sample acquired independent sitting posture, including the thoracic level cases that reached this goal in a younger age than the found in the literature. The results can be con-sidered positive, reinforcing the early physiotherapeutic intervention for the acquisition of motor development, promotion of functionality, and improvement of quality of life of children with MMC.

OBJETIVO: Estudar a aquisição da postura sentada independente em pacientes com mielomeningocele (MMC) nos segmentos torácicos e lombares altos. MÉTODO: Estudo transversal em crianças com ida-de entre 6 meses e 4 anos diagnosticadas com MMC. A pesquisa foi realizada em prontuários de crianças acompanhadas no setor de fisioterapia do Instituto Fernandes Figueira (IFF), Rio de Janeiro, RJ, Brasil. RESULTADOS: A amostra foi composta por 16 crianças com MMC, 9 (56%) do sexo feminino e 7 (43%) do sexo masculino, sendo 13 (81,2%) com nível lombar alto e 3 (18,8%) com nível torácico. Em relação à postura sentada independente, 13 (81,2%) alcançaram esse objetivo. A média para chegar a essa postura foi de 16 meses (9-31). O tempo médio de acompanhamento fisioterápico foi de três meses (1-8 meses). Entre as 13 crianças que sentaram, 2 (15,4%) tinham nível torácico e 11 (84,6%), nível lombar alto. A maior parte da amostra (15 - 93,8%) realizou fisioterapia regular. A idade média para iniciar a fisioterapia foi de 3 meses (1-8). CONCLUSÃO: A maior parte da amostra adquiriu postura sentada independente, incluindo o nível torácico, que atingiu esse objetivo com a idade menor do que a encontrada na literatura. Os resultados podem ser considerados positivos, reforçando a intervenção fisioterápica precoce para aquisição do desenvolvimento motor, promoção de funcionalidade e melhora da qualidade de vida de crianças com MMC.

Perfil de crianças com mielomeningocele em hospital de referência - Rio de Janeiro / Profile of children with Myelomeningocele in a Reference Hospital - Rio de Janeiro - Brazil

Introdução: A mielomeningocele (MMC) é uma das formas de disrafismo que resulta do defeito de fechamento da porção posterior dotubo neural, durante a quarta semana de gestação. Objetivos: Traçar o perfil epidemiológico dos recém-nascidos portadores de (MMC) no IFF/FIOCRUZ, encaminhados ao setor de Fisioterapia Motora. Material e Métodos: Estudo transversal, descritivo, institucional, noqual foram analisados prontuários de pacientes portadores de (MMC), entre janeiro de 2007 e junho de 2008. Resultados e Discussão: Houve predomínio do sexo masculino. Em 14 criancas detectou-se a presença de hidrocefalia. Quatro crianças apresentaram outras malformaçõesdo sistema nervoso, como disgenesias do corpo caloso. A maioria dos pacientes apresentou alterações ortopédicas, sendo a mais freqüente o pétorto congênito. Os maiores problemas estão relacionados com a possibilidade de levantar, deambular e controlar voluntariamente os sistemasvesical e intestinal. Conclusão: O tratamento de crianças com mielomeningocele requer intervenção clínica e cirúrgica precoces, além detratamento reabilitativo.

Introduction: Myelomeningocele (MMC) is one of the forms of dysraphism that results from a defect in the closure of the posterior portion/section of the neural tube, during the fourth week of gestation. MMC affects the nervous, musculoskeletal and urogenital systems. Objectives: To map the epidemiological profile of the newborn with MMC in the IFF/FIOCRUZ, sent to the Physical Therapy service. Material and Methods: A transversal, descriptive and institutional study, in which the medical records of patients with MMC from January 2007 to June 2008 have been analyzed. Results and Discussion: There was predominance of the male sex. In 14 children the presence of hydrocephalus was detected. Four children presented other malformations of the nervous system, such as corpus callosum dysgenesis. The majority of the patients showed orthopedic changes, the most frequent of which were congenital foot deformities. The greatest problems were related to the possibility of standing, walking and voluntarily controlling the bladder and bowel systems. Conclusion: The treatment of children with MMC requires early clinical and surgical intervention, as well as rehabilitation treatment.

Intervenção fisioterapêutica na mielomeningocele / Physical therapy intervention in myelomeningocele

A mielomeningocele (MMC) é um defeito de fechamento do tubo neural, caracterizado pela falha na fusão dos arcos vertebrais, displasia medular e distensão cística das meninges, que contêm tecido nervoso em seu interior. O defeito acontece entre a terceira e quinta semana de vida intra-uterina e nem sempre é diagnosticada durante a gravidez, sendo responsável por 85 por cento dos casos de defeito do tubo neural (DFTN). A manifestação clínica mais óbvia da mielomeningocele (MMC) é a perda das funções sensoriais e motoras nos membros inferiores. O presente estudo demonstrou os resultados da fisioterapia em uma criança com MMC através da funcionalidade e da independência nas atividades de vida diária (AVDs), por meio de aquisições da capacidade de engatinhar e deambular com auxílio.

The myelomeningocele (MMC) is a failure on the neural tube closing, characterized by the flaw in the fusion of vertebral arches, medullary dysplasia and cystic distention of the meninges which contain nervous tissue in their interior. The defect occurs between the third and fifth week of intra-uterine life and not always is diagnosed during pregnancy. It is responsible for 85 percent of neural tube defect cases. The most obvious myelomeningocele clinical manifestations are: loss of sensory and motor functions of the lower limbs. The present study showed the results of physical therapy in a child with MMC through functionality and independence on daily life activities through acquisitions of the capacity of crawling and walking with assistance.

Acompanhamento ambulatorial de pacientes com mielomeningocele em um hospital pediátrico / Ambulatory follow-up of patients with myelomeningocele in a pediatric hospital

A mielomeningocele constitui a mais freqüente malformaçäo congênita do sistema nervosos e, a despeito de sua complexidade e acometimento de múltiplos órgäos, é compatível a sobrevida prolongada. Por esses motivos, o acompanhamento de pacientes com essa malformaçäo assume vital importância no que dis respeito à qualidade de sua sobrevida. Com o objetivo de avaliar a qualidade do acompanhamento de portadores de spina bifida cística tratados em um hospital pediátrico, 54 pacientes foram examinados e seus familiares entrevistados. A inexistência de um centro multidisciplinar de tratamento de portadores de defeito de fechamento do tubo neural na cidade do Rio de Janeiro obrigou os pacientes a se deslocarem para locais geograficamente distantes enter si em busca de tratamento complementar em várias especialidades correlatas, com reflexos negativos na qualidade de sobrevida. Desta maneira, apenas uma quarta parte dos pacientes era capaz de se locomover e a chamada deambulaçäo comunitária era praticamente nenhuma. Apenas 2/3 se submetiam regularmente a fisioterapia e apenas a metade era regularmente acompanhada por ortopedistas. Quase 50 por cento dos pacientes näo foram orientados a procurar assistência urológica e 75 por cento apresentavam incontinência urinária. A incidência de infecçöes urinárias de repetiçäo foi 72,2 por cento. As complicaçöes e intercorrências neurocirúrgicas propriamente ditas tiveram incidências comparáveis às observadas na literatura. Concluímos que a qualidade de sobrevida dos pacientes estudados é significativamente afetada por fatores sócio-econômicos e pela ausência de centros multidisciplinares de tratamento

Tratamiento quirurgico del mielomeningocele y sus complicaciones en el Hospital de Niños "Baca Ortiz"

En un estudio realizdo con 51 niños con mielomeningocele ingresados entre enero de 1991 y octubre de 1992 en el Hospital Baca Ortiz, reparados quirurgicamente, las complicaciones postoperatorias fueron: ventriculitis infeccion de herida, fístula de líquido cefalo=raquídeo y un alto porcentaje presentaron hidrocefalia. La ventriculitis se asoció significativamente al mielomeningocele abierto y a la edad tardía, en la cual fueron reparados quirurgicamente.

Transplante de epiplon a la médula espinal anclada / Transplantation of the conus medullares and tethered cord

Presentamos a cuatro pacientes con mielomeningocele y médula espinal anclada. Todos los casos fueron tratados con transplante de epiplon al cono medular y a la cauda equina. La mejoría de las funciones motoras, sensitivas, y de los esfinteres vesical y rectal, fueron evidentes durante las primeras semanas después de la cirugía. Creemos que el epiplon mejoró inicialmente el metabolismo oxidativo de las neuronas y tardíamente, facilitó la regeneración axonal

Mielomeningocele / Myelomeningocele

Dentro do espectro de defeitos de fechamento do tubo neural, a mielomeningocele é a principal responsável pelas repercussöes do aparelho locomotor. Säo revisados conceitos fundamentais, métodos diagnóstico, medidas terapêuticas gerais e alguns fatores relacionados com o prognóstico, dentro do campo da ortopedia

Manejo urológico de 437 pacientes con mielomeningocele / Urologic management of 437 patients with myelomeningocele

Se hace análisis retrospectivo del tratamiento de 437 pacientes con mielomeningocele, atendidos en el Instituto de Rehabilitación Infantil. Se señala la mayor frecuencia de casos complicados en la primera consulta durante el período 81-85 (17,3%) versus el segundo período 85-90 (8,2%). El nivel de lesión se ubica en 74% en la región lumbar. Un 52,4% de los pacientes se tratan médicamente (cateterismo intermitente con o sin colinolítico y credé) por tener vejiga hipoactiva. El 16,6% se somete a cirugía, el 7,2% a enterocistoplastía por vejiga hiperactiva

Tratamiento fisiátrico en los niños con Mielomeningocele / Fisiatric treatment in children with myelomeningocele

Se hace un estudio de la evolución motora del niño con mielomeningocele y su tratamiento fisiátrico

Mielomeningocele: evaluación de una técnica quirúrgica con uso de duramadre homóloga almacenada / Myelomeningocele: evaluation of surgical tecniche using homologous duramater kept

El presente trabajo prospectivo tienen como objeto evaluar la técnica quirúrgica usando duramadre homóloga almacenada en el tratamiento de 30 casos de Mielomeningocele, hospitalizados en el Servicio de Neurocirugía del Hospital del Niño. La técnica consiste en que el tejido neural una vez liberado de la membrana epitelial escarificada se introduce hacia el canal espinal anormal. El cierre de la dura es llevado a cabo con seda 4-0 con aguja atraumática. Inmediatamente después se procede al reforzamiento usando duramadre homóloga almacenada fijándolo con puntos separados al borde fibrocartilaginoso del defecto óseo espinal, en lugar de la fascia paraespinal. En algunos se ha usado este tipo de dura en el cierre inicial de la misma cuando el saco meníngeo no permitía un cierre óptimo. El 50 por ciento de la lesión se ubicaba en la región lumbosacra y el 40 por ciento en la región lumbar. El tamaño promedio llegaba a 5 x 5.7 cm. Hubo complicaciones como dehiscencia, 13.3 por ciento, dehiscencia más infección, 13.3, fistulización, 10 por ciento; mejorando la mayoría de ellos días a semanas después. Fallecieron 2 pacientes presentando Neumonía y sepsis respectivamente. En un promedio de seguimiento clínico durante 2 años, no hemos observado complicaciones atribuibles al uso de este tipo de dura